蠶蝕性角膜潰瘍,是一種慢性、進(jìn)行性、疼痛性角膜潰瘍,初發(fā)于角膜周邊部,沿角膜周邊延伸,再向角膜中央發(fā)展,最終累及全角膜。1867年Mooren詳細(xì)描述了該病特征,并建立了臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),故該病又稱Mooren’s潰瘍。
蠶蝕性角膜潰瘍的病因尚不清楚,但許多研究表明本病是一種自身免疫性疾病,既有細(xì)胞免疫介導(dǎo),也有體液免疫參與。蠶蝕性角膜潰瘍患者存在許多免疫異常現(xiàn)象:患者血清中檢測(cè)出抗不同種屬角膜上皮和結(jié)膜上皮的抗體;潰瘍鄰近的球結(jié)膜組織中有免疫球蛋白IgG、IgM以及C3沉積;患者角膜基質(zhì)中提取出相對(duì)分子質(zhì)量為12000的角膜基質(zhì)可溶性抗原,抗核抗原的自身抗體含量異常升高,顯示角膜基質(zhì)中發(fā)生了免疫反應(yīng)?;颊哐逯蠺抑制細(xì)胞減少,T輔助細(xì)胞/T抑制細(xì)胞大于1∶1;病變局部大量的角膜上皮細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞、球結(jié)膜上皮細(xì)胞異常表達(dá)HLA-DR或HLA-DQ抗原。蠶蝕性角膜潰瘍鄰近的球結(jié)膜組織中有大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn),結(jié)膜組織中膠原酶活性增高。
研究表明,角膜的外傷、感染或全身性疾病改變了正常角膜的抗原性,或使隱蔽的角膜抗原釋放,激活體液和細(xì)胞免疫反應(yīng)。抗原抗體形成復(fù)合物沉積于角膜緣,使局部漿細(xì)胞增多,補(bǔ)體活化,中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和釋放膠原酶引起角膜溶解,這一惡性循環(huán)連續(xù)進(jìn)行,直到整個(gè)角膜被溶解。
潰瘍從角膜緣發(fā)生,大多數(shù)由瞼裂區(qū)角膜緣部起病,開(kāi)始表現(xiàn)為角膜緣充血和灰色浸潤(rùn),逐漸向縱深發(fā)展為局限性潰瘍,潰瘍向周?chē)l(fā)展并相互融合,并向角膜中央蔓延,形成一個(gè)潛掘狀的浸潤(rùn)進(jìn)行緣,潰瘍與角膜緣之間無(wú)透明角膜間隔。隨著潛掘狀潰瘍緣向中央進(jìn)展,周邊部潰瘍區(qū)上皮逐漸修復(fù),伴新生血管長(zhǎng)入,導(dǎo)致角膜瘢痕化??煞譃閮尚停?/div>
良性型:潰瘍逐漸向角膜中央?yún)^(qū)至角膜另一側(cè)擴(kuò)展,潰瘍深度可侵蝕1/3到1/2的角膜基質(zhì)。一般不向更深層角膜侵蝕,角膜潰瘍面常有新生上皮覆蓋和新生血管長(zhǎng)入,很少引起后彈力層膨出和穿孔。
惡化型:病程進(jìn)展快,潰瘍進(jìn)行緣有灰白色浸潤(rùn)線,潰瘍深達(dá)后彈力層易造成穿孔,未被累及的角膜仍可保持透明。
鑒別診斷
主要與Wegener肉芽腫鑒別,Wegener肉芽腫病的主要病變是肉芽腫性損害,可累及全身各器官,易引起副鼻竇炎、肺炎、關(guān)節(jié)炎、腎和眼的病變。此病以20-40歲多見(jiàn),主要臨床表現(xiàn);(1)眼部為球結(jié)膜充血水腫,表層鞏膜炎、角鞏膜緣潰瘍,眼部表現(xiàn)酷似蠶蝕性角膜潰瘍,但常發(fā)生潰瘍穿孔。(2)呼吸道的急性壞死病變,鼻梁塌陷和馬鞍鼻、副鼻竇炎、肺炎樣病變。(3)全身各組織器官的壞死性血管炎,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)炎、心肌炎等。(4)腎臟病變主要引起蛋白尿、血尿等。
治療
蠶蝕性角膜潰瘍的缺乏特效的治療方法,總的原則是對(duì)輕癥者首先采用積極的藥物治療,對(duì)療效欠佳者采用手術(shù)治療與藥物治療相結(jié)合。但是,術(shù)后潰瘍病變的復(fù)發(fā)仍是一個(gè)值得注意的問(wèn)題。
1、藥物療法
(1)糖皮質(zhì)激素類,通常應(yīng)用強(qiáng)地松、地塞米松等,強(qiáng)的松1-2mg/kg,口服每晨一次。局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和抗生素眼水,每2小時(shí)1次。該類藥物對(duì)減輕炎癥反應(yīng),緩解癥狀有一定效果,但可激活膠原酶,使組織自溶加速,潰瘍有穿孔傾向者慎用。
(2)環(huán)孢素A,環(huán)孢素A眼水可有效減輕炎癥反應(yīng),與板層角膜移植聯(lián)合一次手術(shù)治愈率可達(dá)70%.
(3)FK506:可以抑制T淋巴細(xì)胞增殖等作用,其效力較環(huán)孢素A高10-100倍。
(4)環(huán)磷酰胺,能同時(shí)抑制細(xì)胞和體液免疫,可以單獨(dú)應(yīng)用,也可和糖皮質(zhì)激素類聯(lián)合應(yīng)用,應(yīng)常規(guī)檢查白細(xì)胞數(shù)。
(5)膠原酶抑制劑 :半胱氨酸、乙酰半胱氨酸 常用1.5~3%溶液滴眼,每日4~6次。由于本藥水溶液不穩(wěn)定,宜現(xiàn)用現(xiàn)配。?
(6)其他藥物,非甾體類抗炎劑 如普拉洛芬、雙氯芬酸納等,應(yīng)用這類藥物可以減輕炎癥反應(yīng),緩解癥狀。
2、手術(shù)治療
(1)板層角膜移植術(shù)
?? ?①部分板層角膜移植,常采用半月形或環(huán)狀移植,根據(jù)潰瘍?cè)钋谐姆秶c形狀,確定移植片的形狀。?
??? ②全板層角膜移植,適用于潰瘍侵蝕面很廣,中央部角膜殘?!靶u”,周?chē)驯粷兦治g。
(2)穿透性角膜移植 一般不用于潰瘍活動(dòng)期,主要施行于潰瘍靜止后半年以上者,為光學(xué)目的而達(dá)到改善視力。
(3)角膜緣結(jié)膜切除術(shù)包括單純結(jié)膜切除﹑結(jié)膜帶球筋膜切除或帶上鞏膜組織切除。近年來(lái)多采用潰瘍切割、燒灼、冷凍及結(jié)膜聯(lián)合切除術(shù)。
(4)羊膜移植術(shù):多層羊膜移植聯(lián)合免疫抑制劑對(duì)早期淺中基質(zhì)層蠶蝕性角膜潰瘍也取得良好的效果。
手術(shù)是治療蠶蝕性角膜潰瘍的一方面,術(shù)后合理的免疫抑制劑應(yīng)用是保證手術(shù)成功的另一重要措施。
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